びまん性汎細気管支炎 DBP
小児期からかぜをひきやすい
非喫煙者の長期の咳，膿性痰，緑膿菌の検出，両肺野coarse crackles→慢性気道感染症
非喫煙者に数年単位で持続する膿性喀痰があり，CTにて小葉中心性粒状影
胸部CT像は小葉中心性のびまん性粒状影と気管支拡張所見が特徴
びまん性小葉中心性粒状影（→細気管支領域の炎症であり，びまん性汎細気管支炎，結核，非結核性抗酸菌症が想定される）
【病因】不明。東アジアに集積、家族内発症＝遺伝素因による人種依存性が高いか。
【疫学】40-50代にピーク。男女差なし。患者数は減少している（生活水準の改善とマクロライドのおかげか）
【症状】
【検査】
閉塞性換気障害
【病理】
両側中下肺野優位にびまん性に分布。呼吸細気管支炎およびその周囲の細気管支炎
【症状】
慢性副鼻腔炎：鼻閉、膿性鼻汁
下気道慢性感染症：咳、膿性痰
＜進行＞呼吸困難、慢性呼吸不全
【身体所見】
crackles, rhonchi（拡張した気管支や気道分泌物）
【検査】
＜血液検査＞
WBC、CRP上昇（慢性気道炎症）
マイコプラズマ抗体価の上昇を伴わない
寒冷凝集素価の持続的高値
＜呼吸機能検査＞
閉塞性換気障害
拡散能正常が多い
＜進行＞混合性換気障害
＜画像所見＞
CXR：両側中下肺野優位にびまん性に散布する粒状陰影。
HRCT：びまん性の小葉中心性粒状陰影。粒状陰影の中枢側気管支では拡張や壁肥厚
＜細菌学的検査＞
持続的気道感染により、
初期：インフルエンザ桿菌、肺炎球菌
抗菌薬治療により、緑膿菌への菌交代現象。緑膿菌によるバイオフィルム形成や毒素産生により抗菌薬耐性に加え組織破壊が進行。
【診断】
必須項目：➀症状、②副鼻腔炎、③画像所見
参考項目：➀断続性ラ音、②EFV1≦70％、低酸素血症≦80mmHg、③寒冷凝集素高値
【鑑別疾患】
【治療】
慢性気道感染症の治療として，喀痰中の細菌の種類にかかわらずエリスロマイシンなどの14員環マクロライドを長期間投与するが，それは本来の静菌作用ではなく，気道の過剰分泌抑制，好中球集積抑制などの気道炎症を改善させることを目的としている．投与期間は6ヵ月〜2年以上と長期に渡る．400-600mg/日。
■びまん性陰影の分布
https://scrapbox.io/files/68ab39bbd4e34847dd2e2a8a.png